Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa [historia i autorzy]

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (w skrócie ZZSK, synonimy: choroba Bechterewa, choroba Marie-Strümplla-Bechterewa, łac. spondylitis ankylopoetica, spondyloarthritis ankylopoetica, ang. ankylosing spondylitis) – zaliczana do seronegatywnych spondyloartropatii, przewlekła, postępująca choroba tkanki łącznej, o podłożu autoimmunologicznym, obejmująca drobne stawy międzykręgowe, więzadła międzykręgowe oraz stawy krzyżowo-biodrowe, prowadząca do ich stopniowego usztywniania. ZZSK jest procesem zapalnym, przewlekłym, postępującym z okresami zaostrzeń i długotrwałych remisji.

Spis treści

Patogeneza

Patogeneza ZZSK, jak dotąd, nie została dokładnie wyjaśniona. Wiadomo, że we wczesnej fazie choroby proces zapalny zogniskowany jest w przyczepach ścięgnistych, gdzie powstaje ziarnina. W miejscach zmienionych chorobowo szybko dochodzi do odkładania się soli wapnia, a w konsekwencji do kostnienia. Kostnienie pierścieni włóknistych, stawów międzykręgowych i więzadeł kręgosłupa prowadzi do jego zesztywnienia. Tworzą się wówczas mostki kostne stanowiące połączenia sąsiednich kręgów – początkowo w odcinku lędźwiowym, następnie stopniowo w piersiowym) zwane sydesmofitami. W wyniku zmian chorobowych przy ZZSK kręgosłup przybiera wygląd kija bambusowego, a w trzonach kręgów następuje zanik kostny. Stan zapalny toczy się także w stawach biodrowych, w samych kościach, w okostnej, w ścięgnach w miejscu ich przyczepu do kości (głównie w ścięgnie Achillesa) oraz w tkankach okołostawowych. Obserwuje się również zmiany w mięśniach, których bóle powodują odruchowy, skurcz o charakterze obronnym, z czasem utrwalający się. Ostatecznie następuje dysfonia mięśni (zanik), głównie przykręgosłupowych i obręczy kończyny górnej. Wizualnym objawem tych wszystkich procesów w przebiegu schorzenia jest charakterystyczna przy ZZSK tzw. sylwetka narciarza, którą chorzy przyjmują dla utrzymania równowagi

Objawy i przebieg

Choroba występuje częściej u mężczyzn (2-3 razy) w wieku młodym i średnim. Również jej przebieg jest cięższy u mężczyzn. Choroba rozpoczyna się powoli i stopniowo postępuje. Szacunkowe dane epidemiologiczne wskazują, że odsetek zachorowań na ZZSK w Polsce waha się od 0,05 do 0,23%. Początek choroby jest zwykle niezauważalny. W fazie wczesnej można zaobserwować:

  • tępy ból w okolicy lędźwiowej promieniujący do pośladków;
  • nasilanie objawów bólowych w nocy i nad ranem;
  • bóle obustronne, nasilające się w spoczynku;
  • poranną sztywność kręgosłupa;
  • ogólne osłabienie;
  • stany podgorączkowe;
  • brak apetytu;
  • spadek masy ciała.

W miarę rozwoju choroby do powyżej wymienionych symptomów dołączają kolejne.

Najczęstsze objawy stawowe to:

  • ból dolnego odcinka pleców lub w okolicy pośladków, zwykle symetryczny, nasilający się w godzinach nocnych, zmniejszający się po aktywności fizycznej i narastający w unieruchomieniu
  • nasilenie bólu klatki piersiowej podczas oddychania (ból promieniuje od kręgosłupa wzdłuż żeber)
  • ograniczenie, a następnie unieruchomienie odcinka szyjnego kręgosłupa
  • stopniowo postępujące dolegliwości bólowe w innych odcinkach kręgosłupa, piersiowym i szyjnym
  • zajęcie stawów proksymalnych (około 25%), zwykle większych stawów, rzadko drobnych
  • ból pięt (około 40%)
  • ból i sztywność w okolicy żeber

Chory przybiera charakterystyczną postawę - lekko pochyloną do przodu, chodzi patrząc w ziemię, oglądając się za siebie obraca całe ciało.

Objawy pozastawowe:

  • zapalenie tęczówki, zapalenie błony naczyniowej oka
  • zapalenie aorty wstępującej
  • niedomykalność zastawki mitralnej
  • niedomykalność zastawki aortalnej
  • zapalenie prostaty
  • zwłóknienie płuc
  • amyloidoza
  • zapalenie jelit

W badaniu przedmiotowym stwierdza się:

  • zniesienie lordozy lędźwiowej;
  • pogłębienie kifozy piersiowej;
  • bolesność w stawach krzyżowo-biodrowych;
  • przesunięcie łopatek i barków do przodu;
  • ;
  • ;
  • ;
  • tendencja do usztywnienia w pozycji skłonu w przód;
  • .

Rozpoznanie

Rozpoznanie ZZSK opiera się obecnie na zmodyfikowanych kryteriach nowojorskich.

Kryteria kliniczne

  1. ból w okolicy krzyżowo-lędźwiowej utrzymujący się przez ≥3 miesiące, zmniejszający się po ćwiczeniach, nieustępujący w spoczynku
  2. ograniczenie ruchomości w odcinku lędźwiowym kręgosłupa
  3. zmniejszenie ruchomości klatki piersiowej (w odniesieniu do wartości odpowiednich dla płci i wieku).

Kryterium radiologiczne

  1. obustronne zmiany zapalne w stawach krzyżowo-biodrowych 2-4 stopnia lub jednostronne 3-4 stopnia

Rozpoznanie ZZSK jest pewne, gdy spełnione jest kryterium radiologiczne potwierdzone badaniem RTG i przynajmniej jedno kryterium kliniczne. O rozpoznaniu prawdopodobnym mówimy, gdy spełnione są 3 kryteria kliniczne lub tylko kryterium radiologiczne.Kryteria te nie są jednak dość czułe ani wystarczające do rozpoznania wczesnej fazy choroby. W tego typu przypadkach znaczenie rozpoznawcze może mieć wykrycie u chorego HLA-B27 – genu odgrywającego przypuszczalnie istotną rolę w etiologii schorzenia (czynnik dziedziczny). U około 90% osób rasy białej z potwierdzonym ZZSK stwierdza się obecność HLA-B27. W wynikach badań laboratoryjnych widoczny jest też wzrost Odczynu Biernackiego (OB), niedokrwistość.

Różnicowanie

  • ból dolnego odcinka pleców pochodzenia mechanicznego
  • reumatoidalne zapalenie stawów
  • dyskopatie
  • fibromialgia
  • zmiany nowotworowe
  • reaktywne zapalenia stawów
  • choroba Scheuermanna
  • łuszczycowe zapalenie stawów
  • zapalenia stawów towarzyszące przewlekłym zapaleniom jelit
  • choroby zakaźne (gruźlica, bruceloza)
  • stany zapalne w obrębie miednicy małej
  • choroby metaboliczne kości
  • rozsiana samoistna hiperostoza szkieletu.

Leczenie

Leczenie choroby jest mało skuteczne, powinno się odbywać pod ścisłą kontrolą lekarza reumatologa.

Odbywa się najczęściej z użyciem:

  • leków przeciwzapalnych (niesteroidowe leki przeciwzapalne) np.: dikoflenak zalecane jako leki pierwszego rzutu pacjentom, u których dominują odczucia bólowe i sztywność poranna, szybko i skutecznie znosząc te objawy;
  • leków immunosupresyjnych (powodują zmniejszenie aktywności układu immunologicznego, a tym samym autoagresji organizmu leżącej u podłoża ZZSK);
- glikokortykosteroidów (stosowane szczególnie w wypadkach zajęcia pojedynczych stawów, jak kolanowe czy skokowe, a podawane w postaci wstrzyknięć dostawowych kilka razy w roku); - sulfasalazyny (leki modyfikujące przebieg choroby, ich zastosowanie przy ZZSK jest mniejsze niż w wypadku innych chorób reumatycznych, stosowane u pacjentów z objawami zapalenia stawów obwodowych); - etanerceptu, infliksymabu, adalimumabu (tzw. leki biologiczne, w sposób wybiórczy blokują czynniki zapalne odpowiedzialne za rozwój choroby, skierowane przeciwko cząstkom cząstkom TNF-α);
  • fizykoterapii (fototerapia, elektryzacja, balneoterapia, ultradźwięki, masaż ręczny i podwodny);
  • kinezyterapii (przeciwbólowej, rozluźniającej, odciążającej w celu maksymalnego opóźnienia procesu zesztywnienia, zachowania samoobsługi i lokomocji oraz zapobiegania deformacjom i przykurczom);
  • gimnastyki leczniczej (gimnastyka poranna, ćwiczenia w basenach, pływanie – głównie klasykiem na grzbiecie, gry sportowe, różnodystansowe spacery z trasami o odmiennych kątach nachylenia);
  • leczenia chirurgicznego (w celu korekty wtórnych zniekształceń);
  • psychoterapii (gdy u chorych pojawi się nerwica neurasteniczna, a czasem depresja);
  • leczenia ognisk zapalnych w zębach i migdałkach.

Podejmowano próby leczenia ZZSK przy pomocy bisfosfonianów i talidomidu.

Podejmowano próby leczenia ZZSK przy pomocy bisfosfonianów i talidomidu.

Historia

Przypuszczalnie pierwszy opis choroby pozostawił brytyjski lekarz Bernard O’Connor w 1695. Obraz kliniczny ze zmianami kostnymi powiązał już Benjamin Brodie w 1850. W latach 90. XIX wieku swoje opisy przypadków przedstawili Władimir Biechtieriew, Pierre Marie i Adolf von Strümpell, od których wzięły się eponimiczne nazwy schorzenia.

Bibliografia

  • Z. Buła, M. Korkosz, Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, [w:] serwis Reumatologia. Medycyna Praktyczna reumatologia.mp.pl [dostęp 2014-02-16].
  • W. Dega, Ortopedia i rehabilitacja, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003.
  • D. Musiał, Znaczenie HLA-B27 w diagnostyce zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa . "Przegląd Reumatologiczny" 2010,, nr 3, s. 6-7.
  • A. Zaburzycka-Sienkiewicz, Zasady leczenia bólu w chorobach reumatycznych. Przewodnik Lekarza 2004, nr 5, s. 14-25.

Pokaż ten artykuł na Wikipedia.pl

Tekst udostępniany na licencji Creative Commons: uznanie autorstwa, na tych samych warunkach, z możliwością obowiązywania dodatkowych ograniczeń. Zobacz szczegółowe informacje o warunkach korzystania.
Zasady zachowania poufności. O Wikipedii. Korzystasz z Wikipedii tylko na własną odpowiedzialność. Materiał pochodzący z Wikipedii został zmodyfikowany poprzez ograniczenie liczby przypisów. Wikipedia® is a registered tradmark of the Wikimedia Foundation.

Kategorie dla tego artykułu